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幼年类风湿性关节炎

  幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又称儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。幼年类风湿性关节炎

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  【病因与发病机制】

  JRD病因目前尚未完全清楚,一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关,当病原微生物(细菌、病毒、支原体等)感染后可刺激易感机体产生变异性IgG,后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体,类风湿因子(RF)与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁,激活补体系统,趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子,引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原(HLA)DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。

  【病理】

  病理变化主要在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。早期关节滑膜呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出,淋巴细胞和浆细胞浸润,反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起,附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳,破坏关节软骨,随之关节面粘连融合,关节腔被纤维性或骨性结缔组织所代替,导致关节僵直变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。在鹰嘴、腕部和踝部关节处可见到类风湿结节,其病理特征为均匀无结构的纤维素样坏死组织,周边有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。胸膜、心包膜和腹膜可见纤维性浆膜炎。眼部病变有虹膜睫状体炎、巩膜炎、角膜结膜炎和眼色素层炎。

  【实验室检查】

  活动期患儿可有轻中度贫血,外周血白细胞增高,全身型者可达(60~70)×109/L,以中性粒细胞增高为主,甚至出现类白血病反应。血沉加快,C反应性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高,血清抗核抗体与RF的阳性率与临床类型相关。补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。HLA检测有助于预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。

  【X射线检查】

  病程早期X射线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松;晚期可见到关节间隙缩小和骨质破坏。当关节软骨破坏后,可见两骨间的关节面融合,并可见到骨膜反应和关节半脱位。

  【诊断和鉴别诊断】

  具有以小关节为主的对称性关节炎,晨僵、关节畸形等典型症状诊断不难。对于以急性发热的全身型JRD以及仅累及单个大关节的JRD诊断较为困难 ,应与败血症、风湿热、感染性关节炎、急性白血病及其他结缔组织病相鉴别。凡典型的全身症状或关节炎持续6周以上,能排除其他疾病者,可考虑本病。

  【治疗】

  (一)一般治疗

  急性期应卧床休息,增加营养,采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时做矫形手术。

  (二)抗炎药物治疗

  治疗JRD主要是应用抗炎药物,根据药物作用长短分为快作用(非甾类抗炎药)类、慢作用(病情缓解药)类、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

  

  


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